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(´д`|||)ギラン・バレー症候群の話


(^J^)題名:ギラン・バレー症候群の話

急性に四肢の脱力が出現する、運動神経の障害を中心とする炎症性のニューロパチー(末梢神経障害)である。原因は不明であるが、前駆症状の上気道炎や胃腸炎、下痢などの感染症に髄患したのち1~3週間後に発症するので、感染症を引きがねとした自己免疫が病因であると推定されている。

 

<症状>

発症初期下肢などに一過性のビリビリ感などの軽い感覚障害があり、続いて上肢、顔面筋などに主として運動神経の脱髄が起こって筋力低下を生じ、遠位筋を優位に急速に筋力低下は拡大する。筋力低下は重症の場合、頚筋、肋間筋横隔膜まで侵すことがあり、そのような場合、呼吸筋麻痺による呼吸不全に進展し、人工呼吸器が必要となることがある。感覚障害は運動麻痺にくらべて軽く、その中でも自覚的感覚症状に比し、他覚的障害は軽い。四肢の麻痺は遠位筋に強いのが原則である。両側の末梢性顔面神経麻痺は本症の特徴的所見である。深部腱反射は早期から消失ないし高度に低下する。発症早期に血漿交換や免症グロブリン静注療法を行い抗体を除去し人工呼吸器などで極期を乗り切れば改善に向かう。脱髄によるものは回復に向かうと機能的にもよいが、軸索が障害されるタイプは回復が遅く機能的な予後が悪い。

<経過>

経過が特徴的で急性発症し、2~4週(10~20日)で極期に達し、進行は停止する。多くの症例は停止後2~4週で自然に回復に向かう。完全回復する例が多いが20%以内が後遺症を残すが、予後良好で、6ヵ月以内に治療するものが多い。

髄液には、細胞数は増加しないが蛋白質は増加する。主に運動神経が障害されるため筋電図では神経原性パターン、神経伝導検査では神経伝導がブロックされている所見や、伝導速度の低下がみられる。

<治療>

最大の死因は、自律神経障害に起因する心不全である。呼吸筋に障害が及ぶと、呼吸不全がおこることもある。 10~20%の患者で筋力低下などの後遺症を残す。治療は、重症者でも呼吸管理と不整脈対策、感染症などの二次的合併症の管理を十分に行うことが中心となる。血漿交換療法が回後期への移行を早める。その他の治療法については効果が確立していない。リハビリテーションは重要で麻痺の出現早期から神経、筋、関節の二次的障害を防止し、回後期に入ったら積極的に神経筋機能の回復を図る。

<臨床所見(重要な順番に呈示)>…米国のNINCDSによる診断基準

進行性:運動麻痺は急速に進行し、4週以内に止まる。

比較的対称性

軽度の感覚障害

脳神経障害:顔面神経麻痺は約50%に生じ、しばしば両側性である。

回復:進行が止まってから2~4週間で回復し始める。

自律神経障害:頻脈や他の不整脈、起立性低血圧、高血圧など、変動するかもしれない

神経症状発生時には発熱がない

(非典型例)

発症時の発熱

痛みを伴う強い感覚障害

4週間以上に及ぶ進行

回復なく進行したり、強い後遺症を残す。

括約筋障害

中枢神経障害:強い小脳性失調、構音障害、バビンスキー反射、境界不明瞭な感覚障害

<髄液所見>

髄液蛋白:発症1週間以降に蛋白が増加

髄液細胞:単核球が10/μl以下

(非典型例)

発症後1~10週でも蛋白が増加しない

細胞数が単核球で11~50/μl

(^0_0^)参考文献

医療学習レポート.ギラン・バレー症候群


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