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(´∀`)運動失調と症状の話


(*゚▽゚*)題名:運動失調と症状の話

●運動障害

1.協調運動障害

同側四肢の運動失調がおきる。小脳半球一側の病変では、同側上下肢に協調運動障害を認めるものである。

1) 測定異常[dysmetria]・・・測定過大[hypermetria]・測定過小[hypometria]

測定異常には、目的の所より行き過ぎる測定過大[hyoermetria]、目的の所まで到達しない測定過小[hyoermetria]がある。測定過大をよくみることができる。眼球の追視においても、同様の現象[overshoot]がみられる。

2) 交互反復運動の障害[adiadochokinesis]

手先をすばやく回内・回外させるなど反復運動をさせるときに、リズム、スピード、運動の大きさが毎回異なり、スムーズでなく、時間がかかることによってその存在をしることができる。

3) 姿勢時振戦[postural tremor]と動作時振戦[action tremor]

小脳障害では、この2種の振戦がありうる。とくに動作時振戦が著しくなり、一つの随意運動が終末に近くなって振戦がより強くなるもの(例えば、指―鼻試験で指が鼻に近づくにつれて振戦が一段と激しくなるもの)を企図振戦[intention tremor]と呼ぶ。

4) 共同運動障害[asynergia]

ある一つの随意運動を行うに際して、正常であるならば起こるべき共同運動あるいは連合運動が、起こらないために生じる障害である。例えば、立位でうしろへそるようにめじたときに、正常ならば起こるはずの膝の屈曲が起こらず後方へ倒れる、などにみることができる。

5) 運動開始の遅れ

小脳症状を呈する患者では一見せかせかしており、不正確ながら運動はすばやいようにみえるが、目的をもった一つの運動を命じるとその開始が遅く、その終了も遅いことが確かめられている。

6) 運動分解[Decomposition of Movement]

小脳性運動失調では、運動分解がおこる。上肢を伸展させ,示指を伸展させ,示指で同側の耳朶を真っ直ぐにさするように命じると,指先が3角形の1辺を真っ直ぐ行かず,2辺をたどる。

7) 協働収縮

協働収縮不能=協働収縮異常症[Dyssynergia]。日常の行為は一般に単一な運動ではなく、いくつかの運動が組み合わさったものである。それには一定の順序・調和が保たれている事が必要である。この事を言う。

*協働収縮不能・異常・・・運動分解・測定異常等も含まれている。

 

2.静止時姿勢障害

1) 坐位

ベットに深く腰掛けさせ,足底を床から離した状態にすると、上体が不安定になり、膝を開き両手でベットを支持するようであれば体幹運動失調(躯幹失調[truncal ataxia=titubationh])がある。頭部動揺は頭部が絶え間なく揺れ動く現症である。

2) 立位

両脚を広げ両腕を外転して平衡を保とうとしているがそれでも全身が不規則に動揺している事が多い。動揺の仕方は倒れるほどのものは少ないが、倒れる時には障害側や後方に倒れる。注意をそらさせると、平衡を失い倒れることがある。

3) wide base≒broad base

不安定な歩行をカバーするためとる。

Romberg徴候が陽性深部感覚障害性失調の場合と異なり、閉眼直後からガタガタと方向不定に倒れるのではなく、閉眼によってゆらゆらと不安定な比較的ゆっくりしたゆれを示したのちある方向へ倒れかかるという傾向がある。

 

3.動作歩行障害

1) 動揺性歩行[waddling gait]

腰部と上半身を左右に振って歩く。これは腰帯筋が弱いために,一歩ごとに骨盤が左右に傾くのでおきる異常歩行である。

2) 酩酊歩行

急性のアルコールやbarbiturat中毒時にみられるもので、軽い意識障害を伴い、いわゆる千鳥足で、歩行はふらふらとして不規則で右に左に大きくゆれる。しかし、危険な場所などを通る瞬間には比較的バランスをとることができる。小脳性運動失調・小脳疾患・前庭神経障害で著明に見られ、下肢の運動失調や体幹運動失調でおこる。

3) つぎ足[tandem]歩行

協調運動のテストや軽度の歩行障害の検出に用いられる。一方の踵を他方の爪先につけるようにして、直線上をつぎ足で歩かせる。歩行障害が著明で、しばしば倒れるので、支えを用意しながら歩かせる事が必要である。正常者では倒れる事がない。

 

4.平衡障害[disequilibriu]

小脳虫部病変では平衡障害がおきる。

横方向すなわち左または右方向へ偏倚していくという形の平衡障害である。

 

5.不随運動

1) ミオクローヌス

筋の一部、全部、あるいは筋群に発生する突然、急速、短時間の不規則な不随意的収縮で、運動効果をもつことがある。機械的刺激で誘発されない。

2) 舞踏様運動

一肢あるいは全身にも及ぶ不随意運動である。不規則、非対称的、急速、短時間、無目的で、睡眠中は消失するが随意運動を妨害する。筋緊張の低下を伴う。

3) アテトーゼ様運動

一側、両側にみられる不随意運動で、不規則、粗大、持続的で、舞踏病より遅く、四肢末端、顔面のうごめくような運動と表現できる。

 

6.麻痺

1) (対側)片麻痺

病巣と反対側の麻痺で、身体一側の上下肢にみられる運動麻痺が起きる。失語・失認・失認・皮質性感覚障害などを伴うこともある。

2) 交叉性片麻痺

脳脚部損傷による片麻痺で反対側に脳神経麻痺が加わる場合、交叉性片麻痺と言う。

一側の上肢と他側の下肢の麻痺。延髄錐体交叉部の障害による。

 

7. 筋緊張低下

筋緊張が低下した状態で、普通、小脳性失調に伴うが、中枢性麻痺の初期にもみられる。

 

●感覚障害

1.表在感覚

1) 温痛覚低下

同側・反対側の顔面の温痛覚低下、対側の上下肢の温痛覚低下・温痛覚解離

表在知覚の鈍麻あるいは脱失。痛覚過敏、感覚鈍麻(後根症状)がおきることがある。

触圧覚は比較的保たれていることが多い。

2.深部感覚障害

深部感覚減弱(前根症状)が出現する。

視覚を用いずに身体の運動の方向や程度、その位置、さらにその重量感や抵抗感を認知する感覚で、受容器は筋、腱、骨膜などにある筋紡錘、ゴルジ腱器官、パチニ小体神経の自由終末などがある。深部感覚障害はこれらが障害されている。

 

3.異常感覚

自発的に生ずる異常な自発的感覚である。

1) 痛覚過敏

神経根痛・・・後根の圧迫・牽引により生じる激しい疼痛で、咳・くしゃみなどの脊柱管内圧上昇で増強する疼痛のことである。

痛覚の感受性が亢進している状態。

 

●脳神経障害

1.眼球運動障害

1) 眼振[眼球振盪(しんとう)]

律動的に反復する眼球運動。生理的にも出現するが、病的眼振は内耳・脳幹・小脳などの疾患で生じる。眼球運動を緩徐相と急速相に区別できる衝動性眼振と、区別できない振子様眼振、注視眼振と非注視眼振、眼振の動く方向によって水平性・垂直性・回旋性眼振に分ける。

2) 共同偏視

両眼が同じ方向に持続的に偏位している状態で、昏睡時や脳出血にみられる。水平性と垂直性(特に下方視が重要)がある。

3) 眼球突出[exophthalmos]

眼球の異常所見として、視診より観察される眼球の突出現象である。

4) 縮瞳

瞳孔が小さい状態。虹彩にある瞳孔括約筋(副交感神経支配)の収縮、又は瞳孔散大筋(頚部交感神経支配)の弛緩により生ずる。生理的には対光反射や輻湊反応によっておこる。

5) 同側性半盲

両眼とも同じ側が見えない現象である。

 

2.眩暈

眩暈は、空間における体の位置や姿勢に関する見当識が障害されて、自分でおかしいと認識した状態である。「めまいがする」という訴えが回転性眩暈、動揺感、眼前暗黒感、動揺視を全て含んでいることが多い。病態として、内耳や前庭神経に関係した末梢性の眩暈、脳幹・小脳・大脳が関係した中枢性の眩暈、心因性・更年期障害によるものなどが考えられる。

*回転性眩暈[vertigo]・・・急性期には回転性眩暈を生ずることが多い。自発性眩暈が消えてからも、頭位や姿勢変換で一過性に眩暈を生ずることがある[Positical Virtigo]

 <眩暈に伴う随伴症状>

末梢性の眩暈

中枢性の眩暈

内耳・・・難聴・耳鳴・耳閉感・聴覚過敏

内耳道・・・難聴・耳鳴・顔面神経麻痺

小脳橋角部・・・難聴・耳鳴

角膜反射(-)・顔面神経麻痺

脳幹・・・嚥下障害・構音障害・drop attack・

顔面神経麻痺・四肢麻痺・感覚鈍麻

複視・口周囲の痺れ

小脳・・・失調症・小脳性言語障害

大脳・・・いやな臭い発作・痙攣・幻視・自動症


入力系眩暈を起こす異常の解剖学的部位を下記に記す。

原因は、前庭・前庭神経・脳幹・小脳・側頭葉の異常・末梢神経・脊髄後索の障害(位置覚の障害)・循環障害などがある。

前庭や前庭からの神経路に障害が生じると頭部や身体が動いていなくても眩暈感のために動いたように感じる。この時、眼球は自覚した体の動きとは逆方向に動き、ゆっくりと正中に戻る。この眼球の動きが律動的に生じるのが眼振で、急速に眼球の動く方向(急速相)を眼振の方向と呼ぶ。眼振は病変部位により特徴的なものが観察され、病巣局在診断にも役立つ。前庭性失調を示す場合には、同時に眩暈(回転性のことが多い)と眼振(病側に緩徐相がむく)が存在することも鑑別点として重要である。

治療は原病の治療を行うことが原則であるが、眩暈の症状は苦痛で吐気や嘔吐、体を動かすことができなくなったりすることから眩暈を対症的に止めることも必要になる。

 

3.聴覚障害

中枢性の聴覚障害で、内耳では難聴・耳鳴・耳閉感・聴覚過敏、内耳道では難聴・耳鳴、小脳橋角部では難聴・耳鳴、大脳では一側性の難聴、前庭器官感覚部が退行変性を起こし、一側性の聾や耳鳴りを起こす場合がある。

4.顔面神経障害

顔面神経麻痺には中枢性と末梢性がある。末梢性麻痺はウィルス感染(ラムゼー・ハント症候群)、病因不明のベル麻痺などがあり、麻痺は通常一側性である。麻痺側は閉眼しにくく、レベル現象陽性で、前額・鼻唇部の皺襞がなくなり、舌の前2/3の味覚障害、唾液分泌障害をきたす。中枢性麻痺は、麻痺側の顔にしわを寄せることができる。

 

●構音障害

1.構音障害(協調運動障害性構音障害)

原則として構音筋の麻痺はない。運動失調や筋の固縮、不随意運動などにより、構音筋の協調や制御に支障を生じたための構音の異常で、構音運動に際しての力の配分、タイミング、運動範囲、運動方向、運動速度などが障害を受ける。

失調言語とも言われ、音や音節の持続時間が不規則的に崩れ、構音の誤りが不規則に生じ、調子は急に変化し、声の大きさが変動し、音節が不明瞭などの特徴がある。小脳や小脳と脳幹の連絡路の損傷による。

1) 言語緩慢・不明瞭発語[slurred speech]

不明瞭または緩慢で、低声での発語がみられる。

2) 爆発性発語[explosive speech]

発語が爆発性・突発的な発声で発語を開始する。

3) 断綴性発語[Scanning speech]

とぎれとぎれで断続的な発語により会話がおこなわれる。

 

●反射障害

1.腱反射

樟脳運動失調では腱反射は消失。正常・亢進・消失と様々な状態がある。深部腱反射消失、

1) 病的反射

狭義には錐体路系の障害時にのみ出現する反射。広義には、正常にも存在している深部腱反射の異常な亢進、クローヌスの出現を含めていうこともある。

病的反射をみる事もある。時にParkinson症状を合併する。バビンスキー反射陰性を示すことも少なくない。

 

●髄膜症状

1.頭蓋内圧亢進

頭蓋内圧占拠性病変、髄液量の増加、脳実質の増加(脳浮腫)など、頭蓋内容の増大によって生じる。脳腫瘍、脳出血、クモ膜下出血などが原因である。頭痛、嘔吐、うっ血性乳頭が三大主徴で、重篤な場合、小児で長く続くと頭部X線像で指圧痕、頭蓋縫合の離開が見られる。

1) 嘔吐

胃内容物が逆流して、食道、口腔を経て排出される現象。原因は胃疾患のみならず、神経性嘔吐症、頭蓋内圧亢進などさまざまである。

2) 頭痛

頭が酷く痛む症状である。

3) 複視

網膜像が対応点からずれ、両眼融合ができないために、単一の物体の像が二重に見える。原因は外眼筋麻痺、網膜病変などがある。角膜乱視などの透光体異常の際は、単眼でも像が二重に見え、これらを単眼複視という。

4) 頭囲拡大

小児に頭痛などから急性発症し、漸時意識障害を呈し、同時に縮瞳、対側片麻痺を呈し、泉門が隆起して頭囲が拡大することである。

 

●自律神経障害

1.    頭痛

2.    嘔吐・悪心

3.    発汗障害(無汗・多汗)

4.    起立性低血圧

5.    消化器障害

腹痛、嘔吐、胸やけ、下痢、便秘などの症状がみられることがある。

6.    泌尿器障害

頻尿、切迫性尿失禁、排尿困難、尿閉、便秘、便失禁などの症状がみられることがある。

7.    焦点性痙攣

意識障害はないもしくは軽度な状態で身体の一部から痙攣発作が始まり、全身痙攣に移行するようになると意識消失がおきる。発作後、一過性の運動麻痺を呈することがあり、身体の一部に異常感覚を訴えることがある。

8.    全身痙攣発作

最初から全身に痙攣が起こり、意識が消失する。はじめは強直性痙攣を起こし、間代性痙攣に移行していくのが一般的である。

 

●その他

・意識障害

漸時意識障害を呈し、呼吸・脈拍・血圧・皮膚・粘膜の症状を合併しやすい。

・視床痛

障害部位と反対側に自発的激痛を感じることがある。中枢性疼痛ともいう。

・嚥下困難

逆流、嚥下動作ができない状態である。鼻をつまんで飲み込める場合もある。(軟口蓋の両側性麻痺)

・変形

凸足や脊髄側弯症がおきることもある。

・筋力

筋萎縮・下肢の筋萎縮、手の萎縮がおこり、筋力の低下が起きることが多く、下肢の方が強く障害されることが多い。疼痛を伴うこともある。

 

●失調症状に関連する症候群

1.髄液循環障害

脳圧が亢進する。それにより頭痛・嘔吐・複視、小児では頭囲拡大・メニンギスムス(※参照)症状が現れる。

2.Horner症候群[Horner syndrome]

瞳孔縮小・眼裂狭小・眼球後退を三大症候とするもの。

3.メニンギスムス

小児や若年者の小脳腫瘍患者で頭痛・頚部硬直・Kernig徴候・せん妄・痙攣などの髄膜刺激症状を呈するもの。脳脊髄液に炎症所見は無い。

4.赤核症候群

振戦・舞踏病・アテトーゼ様運動がおきる事。

5.Benedict症候群

病巣と反対側半身に片麻痺、同側に動眼神経麻痺及び反対側の赤核症候群が出現する事。

6.Wallenbergワレンベルグ症候群

急激に始まる眩暈、頭痛、嘔吐、眼振で発症。血管障害と同側の顔面半側、および反対側の躯幹と上・下肢に温・痛覚消失(温痛覚解離)が出現。

障害血管と同側には次のような合併症状も出現する。

小脳症状としては筋緊張低下、小脳失調。延髄症状としては嚥下困難や発声困難。交感神経症状として発汗障害やHorner症候群などがある。後下小脳動脈が、延髄外側だけでなく小脳にまで分布している為、複雑な症状群を呈する。

内耳神経核のある延髄外側部の病変によって、急性一過性延髄麻痺(眩暈、眼振、嚥下障害、嗄声、同側上・下肢の運動失調)と対側の解離性知覚障害を呈した病態。前述より省く。

7.Parkinson症状

パーキンソン病の症候(無動、姿勢調節障害、固縮、振戦を主調とする)を呈する病態の総称。症候性パーキンソニズム、パーキンソニズム類似の変性疾患がある。症候性のものとして脳血管障害性、薬剤性、脳炎後、中毒性(CO,Mnなど)、パーキンソン病以外の変性疾患におけるもの(連合性パーキンソニズム)として線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレガー症候群、進行性核上麻痺がある。

8.正常圧水頭症[normal pressure hydrocephalus]

以下の4項目を認めるものを正常圧水頭症という。

①歩行障害(平衡障害を主とする)・痴呆(記銘力低下に始まる)・尿失禁

②脳室系の拡大

③正常範囲の髄液圧

④髄液短絡術による劇的な症状の改善

9.Claude症候群

以下の4項目を認めるものを正常圧水頭症という。

10.動揺病[motion sickness]

眩暈・嘔吐・発汗・などの動揺病の症状を起こす。これらの出力系は自働的、反射的に姿勢調節を行い、バランス保持に役立っている。

11.Shy-Drager症候群

起立性低血圧・失禁・無汗・陰萎などの自律神経症状を呈するものをと呼び、本症との関連が注目されている。

12.急性一過性延髄麻痺

眩暈、眼振、嚥下障害、嗄声、同側上・下肢の運動失調がおきる。

(*゚∀゚*)参考文献

医療学習レポート.運動失調と症状


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