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(^ω^)ピック病の話


(・∀・)題名:ピック病の話

A.概念と頻度

ピック病はアルツハイマー型痴呆と並ぶ初老期痴呆の代表的疾患であるがその頻度はアルツハイマー型痴呆に比べるとはるかに少ない。本例は一般に40~60歳代に発症し、特有の人格変化、知能障害、言語機能の障害を特徴とする。男女比は上性のほうが若干多く、羅病期間は6~12年である。ピック病の大部分は散発例であるが家族発生例の報告もあり、その際の遺伝形式は常染色体優性遺伝であるとされている。

B.解剖・生理

肉眼的には前頭葉や側頭葉を中心とする限局性の葉性萎縮が特徴である。萎縮部位によって前頭優位型、側頭優位型、側頭・前頭混合型などに分けられる。組織学的には、萎縮部の大脳皮質の神経細胞脱落の白質のグリオーシス、ピック細胞と呼ばれる包体が異常に膨化した神経細胞の存在が特徴である。また、約半数の症例では、神経細胞包体中にピック嗜銀球といわれる封入体が認められる。

C.症状

ピック病ではアルツハイマー型痴呆に比較し、人格破壊、感情の荒廃などが早くかつ強く出現する。また人を食ったような、人をわざわざ無視するような態度が特有である。神経症状としては錐体路症状、錐体外路症状のいずれもが出現しうる。臨床症候は以下のように3期に分けられる。

1期:抑制欠如、無関心、児戯性、易怒性、道徳感欠如などの人格変化や社会的逸脱行動。質問に対してもまじめに答えようとせず、考えることを怠けるというような態度が特徴的である。

2期:推理、判断などの高度の知的機能の低下が顕著になる。言語面では理解の障害や、どんな質問に対しても常同的な内容の返答が返ってくる滞続言語の出現が特徴的である。

3期:言語機能は破壊しほとんど無言の状態になる。最終的には失外因套症候群を呈し、肺炎、尿路感染などで死亡する。

(^ω^)参考文献

医療学習レポート.ピック病


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