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( ´△`)筋萎縮性側索硬化症の話


「筋萎縮性側索硬化症」の画像検索結果

(^ム^)題名:筋萎縮性側索硬化症の話

上位および下位運動ニューロンが変性する疾患で中年以降発症する。有病率は10万人当たり2~3人で男性のほうが女性より1.5~2倍多い。予後が悪く2~5年でほとんどが死亡する。

症候

筋萎縮と筋力低下が進行性に増悪する。どこの筋が侵されやすいのかで後述の臨床型に分けられる。筋萎縮に伴って筋線維束性収縮が出現することが多い。しばしばこむら返りが起き、とくに寒冷で誘発されやすい。

球麻痺症候として舌の萎縮、嚥下障害、構音障害などが出現し、しだいに進行増悪する。末期には発語も嚥下もまったく不能となり、誤嚥から嚥下性肺炎を併発し死亡の原因になる。また、初期からかなり進行するまで球麻痺症候のみというタイプもある。さらに球症候以外の脳神経系の運動系が侵されて、両側性の顔面筋の筋力低下、咬筋の筋力低下なども出現しうる。

上位運動ニューロンが障害されると深部反射の亢進、クローヌス、バビンスキー徴候などが出現する。しかし病型によって上位運動ニューロンの症候が軽く、下位運動ニューロンの症候が高度であると深部反射はむしろ低下する。

感覚障害、外眼筋麻痺、膀胱直腸障害、褥創は出現せず、これを4つの陰性徴候ということがある。

検査所見

筋電図では神経原性所見が認められる。安静時には線維性、線維束性収縮などが出現し、随意収縮時には干渉波の減少をみる。しばしばこれらの所見は自覚症状や他覚的筋力低下に先立って出現する。

経過・予後・治療

経過はタイプによってやや違いがある。経過の長いものは10年以上生存することがある。男性のほうが経過が短く、高齢発症のほうが経過が早くて予後が悪い。平均すれば多くは2~5年で呼吸筋麻痺で死亡する。人工呼吸器を装着すれば長期生存が可能であるが、二次的合併症の危険性が増加し嚥下性肺炎などで死亡することも多い。

現在有効な治療法はなく、介護が重要である。

臨床病型と特殊型

a.古典型

筋萎縮は上肢遠位部から始まり早期から深部反射が亢進する。とくに下肢は痙縮が著明となる。やがて球麻痺が出現し増悪する。

b.進行性球麻痺型

やや高齢者に多く、初期から球麻痺症候で発症し、遅れて四肢の筋萎縮や筋力低下が出現する。進行が速く、窒息や嚥下性肺炎で死亡することが多い。

c.偽多発神経炎型

筋力低下や筋萎縮が下肢遠位部から進行し、深部反射もアキレス腱反射から消失していくのでまるで多発神経炎のような症候を示す。しかし神経伝導速度は異常を示さず、進行は急速でやがて筋萎縮、筋力低下は四肢、体幹に進行しSLSの症候と一致してくる。病理学的にも下位運動ニューロンの異常を示し、ALSの所見を示す。

「筋萎縮性側索硬化症」の画像検索結果

(*´з`)参考文献

医療学習レポート.筋萎縮性側索硬化症


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