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( ; ゜Д゜)抗リン脂質抗体症候群の話


( ^)o(^ )題名:抗リン脂質抗体症候群の話

 抗リン脂質抗体、すなわち抗カルジオリピン抗体(aCL)またはループスアンチコアグラント(LA)のいずれか、あるいは両方を有し、動・静脈血栓症、習慣性流産、軽度から中等度の血小板減少を呈する、後天的な血栓症の原因として代表的な疾患のひとつである。基礎疾患として全身性エリテマトーデス(SLE)が知られているが、その他の膠原病に合併することもある。他に何ら基礎疾患をもたない、いわゆる「原発性抗リン脂質抗体症候群」も少なくない。原因は不明で、家族性は証明されていない。性差はやや女性に多いが好発年齢は特にない。

症状

1.血栓症

 明らかな誘因を持たないにもかかわらず、全身のあらゆる臓器の動脈、静脈のいずれにも血栓症を発症し反復する。

 脳梗塞や深部静脈血栓症の頻度が高いが、心筋梗塞は比較的まれであり、心筋内の微小血栓によると考えられる左心弁閉鎖不全症や拡張型心筋症様の症状をきたすことがある。

2.習慣性流産、子宮内胎児発育遅延

3.血小板減少症

 10万/μl程度で軽度のことが多い。

4.その他

 偏頭痛やてんかんなどの精神神経症状、網状皮斑、レイノー現象などの皮膚症状を伴うことがある。

5.劇症型抗リン脂質抗体症候群(CAPS)

 APSでは中型以上の血管に血栓を形成することが多い一方、CAPSでは最小血管レベルでの血栓症をきたす。脳、心臓、肺、腎、消化管などに障害をきたし、多臓器不全に陥る。

検査

  1. 凝固時間(プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間)の延長
  2. 複数の凝固因子活性の低下
  3. 血小板減少
  4. 梅毒反応の生物学的偽陽性(BFP)
  5. 抗リン脂質抗体(抗カルジオリピン抗体)陽性
  6. 各種自己抗体の出現

治療

 本症候群の血栓形成においてはaCLやLAといった自己抗体(抗リン脂質抗体)が関与していると考えられることから、治療法としては血小板の凝集・フィブリン血栓の形成を抑制して血栓を予防する抗血栓療法が試みられている。他の自己免疫疾患と異なり、抗リン脂質抗体価の低下を目的とする免疫抑制療法の有用性は確立していない。

1.血栓症の既往例

 抗体陽性で過去に血栓症を起こした患者には抗血小板薬、抗凝固薬などの抗血栓薬を投与する。ほとんどの症例では永続的な抗血栓療法を必要とする。強力な治療をすれば血栓症は減少するが、出血の危険性も高くなる。

2.習慣性流産

 APSによる胎盤梗塞とその結果としての習慣性流産に対する治療ではワーファリンは催奇性の問題から使用できない。一般的に行われているのはアスピリン内服とヘパリン皮下投与の併用療法である。ステロイドの有用性は証明されていない。

3.無症候性症例

 抗リン脂質抗体のみ陽性で無症候性の場合は治療による得失を考えて通常治療はされないか、あるいは少量のアスピリンの投与が選択される。

4.抗体陽性者が血栓症を起こしたとき

 その血栓症に対する一般的な治療を行うが、相互に関係のない血栓症を短期間に繰り返し起こしている症例に対しては劇症型抗リン脂質抗体症候群や凝固系の異常も含めて精査したうえで、ヘパリン等で治療することも考えられる。

5.劇症型抗リン脂質抗体症候群

 多臓器不全の改善、強力な抗血栓療法、抗体の除去(プラズマフェレ-シス)、抗体産生抑制(ステロイドの大量投与、シクロフォスファミド大量静注療法)など。

看護計画

Ⅰ.病態アセスメント

 症状として下肢の深部静脈血栓の頻度が高く、再発が多い。また、肺梗塞や肺高血圧、中から大静脈の血栓症をきたすこともある。動脈血栓症では脳血管障害が最も多い。つまり、APSの患者では血栓症に注意していかなければならない。
また、抗血小板薬、抗凝固薬などの治療に伴う副作用(特に出血)に注意する。

(^^)/参考文献

医療学習レポート.抗リン脂質抗体症候群


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