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(ノ´∀`*)ポルフィリン症の話


(・∀・)題名:ポルフィリン症の話

ポルフィリン症は、ヘモグロビン、ミオグロビン、カタラーゼ、ベルオキシダーゼ、チトクロームに含まれるヘムの合成経路の障害によって、ポルフィリンの尿中排泄の増大をきたす遺伝性疾患である。

肝型と造血型に分けられる。肝型は思春期前の発症はまれで、日光過敏性皮膚障害や腹痛、嘔吐、便秘などの内臓症状、四肢痛、行動異常、痙撃、意識障害などの神経精神症状を伴った発作がみられる。

造血型は乳幼児期に発症し皮膚症状はみられるが発作はない。

早期診断と治療により予後は良好である。

(´Д` )参考文献

実習対策レポート.ポルフィリン症


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