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ヽ( ̄▽ ̄)ノ脳性麻痺の話


(~_~メ)題名:脳性麻痺の話

1.定義(by 昭和43年厚生省CP研究班会議)

『脳性麻痺とは、受胎から新生児期(生後4週間以内)の間に生じた脳の非進行性病変にもとづく、永続的なしかし変化しうる運動及び姿勢の異常である。その症状は2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害または正常化するであろうと思われる運動発達遅延はこれを除外する。』

疫学的な見地において脳性麻痺の発生率を見てみると、かつては出生人口1,000に対して2,0人前後と言われてきたが、産科学及び新生児医学を含む周産期医療の急速な発展により、最近では発症人口1,000に対して1,0人前後と減少傾向にある。

この背景には、①全体的な出生率の低下、②High risk babyにおける死亡率低下による痙直型脳性麻痺児の増加傾向、早期交換輸血によるアテトーゼ型脳性麻痺児の減少といった類型別発生構造の変化、③CTやMRI による画像診断の飛躍的な発展に伴う脳性麻痺との鑑別診断の進歩、などが挙げられる。

また、我が国では発症の時期を限定しているのに対して米国諸国では発症の時期を限定していない事で脳性麻痺の発生率が高くなっている。

 

【脳性麻痺の原因】

1)胎生期:ウイルス性疾患、多量の放射性被爆、薬物の副作用

2)周産期:無酸素脳症による仮死分娩、未熟児、核黄疸など

3)出産後:脳炎、髄膜炎、脳血管障害など

一般に周産期における原因が多いとされている。

 

【脳性麻痺の病態】

1)痙直型四肢麻痺 :無酸素脳症

2)痙直型両麻痺:低出生体重+無酸素脳症

3)痙直型片麻痺:脳血管障害(出血・梗塞)

4)アテトーゼ型四肢麻痺:高ビリルビン血症

5)失調型:小脳の病理学的変化

 

【早期治療の必要性】(適切な医師による早期診断が必須)

CPは脳の器質的障害ではあるが、発達に伴う可塑性を持っている。すなわち、脳一脊髄一末梢神経一筋肉というつながりは、使い・動かすことで活性化されてくる。発達を促すべくPT、OTの身体的機能面のみならず、心理的、教育的配慮を踏まえ、さらに母親を主とした家族ぐるみの指導をも含めた早期治療が必要となる。

 

【両親指導】

セラピストは脳性麻痺児に対してのみ治療を施すというのではなく、子供と同等の位置づけで両親をも援助していく必要がある。

子供の障害受容の段階→両親に対する援助

子供の育児に自信を持ってもらう段階→両親に対する指導

子供の独自性を引き出す段階→両親との協力体制

 

【CPの分類】

米国脳性麻痺学会の分類(American Academy for Cerebral Palsy、AACP)

1)痙直型(Spastic type)

錐体路系障害により筋トーヌスは亢進し、ジャックナイフ様の抵抗を示す。腱反射亢進、伸張反射の閾値の低下、クローヌス陽性などが特徴的である。

2)アテトーゼ型(Athetoid type)

錐体外路系障害により不随意運動を呈す。目的行動により不随意運動がより著明になる。

①緊張型(Tension type):成長と共に無緊張型から移行することが多い。

②無緊張型(Non-tension type):乳児期に多くみられる。

③異緊張型(Dystonic type)

④振戦型(Tremor type)

3)強剛型(Rigid type)=硬直(固縮)

錐体外路系障害により筋トーヌスは亢進し、鉛管様、歯車様の抵抗を示す。腱反射は正常及び減退、伸張反射及びクローヌスは消失。

4)失調型(Ataxic type)

小脳障害によるものだが、純粋なものはまれ。筋緊張は一般に低い。

5)振戦型(Tremor type)

6)無緊張型(Atonic type)

7)混合型(Mixed type)

必ずしも分類は明確化されず、様々なタイプの症状を呈すものを含む。

8)分類不能(Unclassified)

明確な病型分類が困難なケースを総括する。

 

【痙直とアテトーゼの子供の違い】

―痙直型―

1)姿勢筋緊張

・常に亢進状態が持続している。

・筋緊張の変化は乏しい。→予測可能

・興奮したり、努力することで痙性は高まる。

2)相反神経支配

・痙性筋の過剰な同時収縮を呈す

・主動作筋の活動に、桔抗筋の相反神経抑制が見られない。

・運動に努力を要し範囲は狭い。

・自分から動こうとしないし、動くことを好まない。

・身体の動かし方を知らない。

3)正常姿勢反応

・立ち直り反応、平衡反応は欠如

・筋緊張の充進が正常姿勢反応を妨げている。

・上肢での体重支持は可能。

・Reach、Graspはほぼ可能。

4)変形拘縮

・定型的な姿勢をとりやすいため変形拘縮の危険性が非常に高い。

・随意的な努力性の運動には定型的パターンを示す連合反応が伴う。

5)全般的傾向

・過剰に驚いたり、不安がる。

・依存心が強い。

・環境に対する順応’性が乏しい。

・受動的で、攻撃性や自主性に欠ける

・情緒はアテト―ゼ型に比し安定

・自己の障害に対する適応’性あり

―アテトーゼ―

1)姿勢筋緊張

・常に同様している。

・筋緊張は急激な変化を示す。→予測不可能。

・常に様々なパターンの不随意運動を呈す。

2)相反神経支配

・抗重力位での持続的姿勢筋緊張に欠ける。

・異常な相反神経支配を示す=主動作筋と桔抗筋の調整(-)

・運動は無秩序(None control)。

・動いていることが好き。

・どのような姿勢保持も困難。

3)正常姿勢反応

・立ち直り反応、平衡反応は異常な形でみられる。

・殆どの子供が保護的姿勢反応を持っているが筋緊張の変化により正常な反応としては出現しない

・上肢での体重支持は困難。

・上肢での物の操作は困難。

4)変形拘縮

・常に動きを持っているため痙直型に比し、変形拘縮の危険性は少ない

・連合反応の出現は少ない。

5)全般的傾向

・痙直型に比し、恐がったり、不安がったりしない。

・環境に対する順応性あり。

・痙直型に比し、攻撃的である。

・喜怒哀楽が激しい。

・知的に高い場合、容易に欲求不満に陥りやすい。

・自己の障害に対する適応困難。

 

【重度痙直型四肢麻痺児の異常運動発達】

1)Supine

・後弓反張

・ヘッドコントロール欠如

ATNR・TLRの影響を受けやすい

Kickingで伸展時に内転・内旋を示す→将来的に脱臼の原因となる

脱臼の原因:①全く立位や歩行をした事がなかったことによる股関節の未発達

②内反股と下肢の内旋を伴う内転筋痙性

③障害の非対称性による骨盤傾斜.より屈曲している側では、体幹側屈筋の痙性が骨盤を引き上げ、後方に回旋する。この傾向は強い非対称性緊張性頚反射によって増強される。これがおそらくもっとも重要な要因である。

2)Prone

・TLRの影響を受けやすい

・ヘッドアップ困難+股関節伸展困難

・子供はProneになる事を嫌う

3)Sitting

・STNRの影響を受けやすい

・介助無しでは坐れない

・ヘッドコントロール欠如→引き起こしの際、後弓反張を伴いやすい

4)Support sitting

・脊柱後彎+側弯

・仙骨部支持

・頭部は前下方に垂れている→視野が狭い

・股関節屈曲・内転・内旋、膝関節半屈曲、足関節底屈、足趾屈曲。

・上肢は屈曲、前腕回内、手指屈曲。

・背もたれのある坐位においては、後方への押し付けが著明となり、下肢の交叉を伴う伸展パターンをとりやすい。

 

【アテトーゼ型四肢麻痺の運動発達】

初期からアテトーゼが出現しているわけではない。→18カ月から2、3歳くらいまでアテトーゼ様運動が見られないこともある。→このアテトーゼ様運動は活動性が増すことでより著明になってくる。

1)Supine

・背臥位や抱っこの中で伸筋の緊張が増し、特に頭部や肩甲帯での押し付けが強まる。

→頭部の一側回旋により、ATNRの初期徴候が上肢に出現してくる。下肢は依然として屈曲.外転位にあることが多い。

→このATNRは上肢に著明である為Mid-line orientationの経験は乏しい。

→頭部の正中位保持が困難。

・Dystonic attack(突発性異緊張)といわれる姿勢パターンを示す。

・この時期(筋緊張が次第に高まってくる時期)、下肢を床に押し付けて行う背面ずり這い(Dystonic attackを機能として用いる)が唯一の移動手段となる。

・下肢は屈曲・外転が優位

→背臥位で頭部や体幹の伸筋活動が高まる。

→下肢の伸展がより著明になり、同時に股関節内転・内旋(痙直型にみられるものとは異なり、長期に外転は保たれる)も組み合わさってくる。

→足部は背屈・内反の典型的アテトーゼ様パターンをとりはじめる。(初期にみられていた背屈・外反とは異なる)

2)Prone

・この姿勢では頭部は挙上できない。

・上肢での支持(On elbows・On hands)や這い這いも困難。

3)坐位への引き起こし

・頭部はついてこず、逆に頭部の伸展に伴う全身性伸展パターンが高まり、抵抗を感じる。

 

【治療原則】

1)正常な協調性の発達

正常協調性パターンの発達を研究・分析することはセラピストとして必須条件である。そのためには実際にさまざまな年齢の“正常児”を研究・分析することが最善の方法である。さまざまな

段階で子供が、「何を」しているかを観察するだけでなく、「どのようにして」、それを行っているかを分析することが重要である。発達についてはよく誤解されている。ある発達指標や1つの活動を獲得した後に,次の発達指標や活動が発達するというものではない。発達は同一レベルに属している多くの活動能力の集合の結果が現れたものである。運動の多様性と運動の連続性は、重複したパターンとして発達する。

2)姿勢トーンと姿勢パターン

異常姿勢トーンと異常運動パターンは関連し合っている。正常な運動を行うには、正常な姿勢トーンが必要であり、姿勢トーンが異常であるかぎり正常運動を獲得することはできない。一方、もしも、姿勢トーンがかなり正常であれば、治療で正常運動パターンの促通が可能であり、それにより正常な姿勢トーンの獲得に結びつくことになる。治療場面では、異常姿勢反射活動によって起こる異常姿勢パターンや異常運動パターンを抑制し、また、より正常な運動パターンを促通することを目的として特殊テクニックを通して子供をハンドリングする。そのとき、セラピストのハンドリングに対して、最終的に子供が自発的に応答してくれることを求める。治療は、子供の活動をハンドリングしたり誘導することによってなされる。感覚刺激に対する子供の運動反応は、できるだけ正常に近い状態でなければならない。このようにして、子供は、放置されていたときとは異なって機能獲得のためのより正常な運動パターンを経験したり、形成することができる。こうした正常運動パターンの反復によって、子供は学習していく。

治療では、子供の過剰努力は避けるべきである。なぜなら、その過剰努力により、痙性や、アテトーシスそして失調症の子供での企図振戦が、増強されるからである。そのため、子供の動機づけや刺激の段階づけには、十分注意を払う必要がある。治療として子供が、異常に動くことを奨励すべきではない。セラピストは、運動そのものを教えたり、姿勢を矯正したりするのではない。できるだけ正常に近い運動をセラピストが積み重ねていく。機能的な動作のなかで子供が自分自身で運動をコントロールすることを援助していく。種々異なったキーポインツオブコントロールを用いて子供が段階的に制御できるようになることを目的にハンドリングしていき、そして、次第にセラピストの介助の手をはなしていく。子供からハンドリングをしている者へ、常にフイードバックがあり、それによって、セラピストがどのようにそのハンドリングを適応させ、変化させてゆくべきかが導かれる。治療は、ダイナミックなものであり、そのなかでは、子供とハンドリングする人との間は、継続的に相互作用を及ぼし合う。そして、おのおのの子供は、ハンドリングに合わせて、個々に反応する。子供の反応が、ハンドリングする人を誘導し、今度は逆に、子供を誘導する。

3)子どもに機能的な巧撒動作を準備する

子供のできることとできないことの分析は大切であり、同様に子供が意図としている課題の分析も注意深く行わなければならない。その分析の目的の一つは、子どもが、ある機能的な巧緻動作を「どのように」行っているか、「なぜ」特殊なやり方になってしまうのかを見つけ出すことに

ある。そのことにより、これらの巧緻動作の獲得に何が障害となっているか、いかに、これを変えられるか、また獲得されずにきた必要な動作(活動能力)をどのように準備してあげられるか

がわかってくる。治療は、焦点を絞った特定の機能的巧緻動作を子どもに準備してあげることが目的であり、その後に、学習可能な機能的巧緻動作そのものの練習に取り組んでいく.

4)脳性まひ:感覚―運動の問題

我々正常人も、運動の感覚を通して運動を習得している。すなわち運動達成の感覚のようなもの

をつかむことによって運動の学習を行っている。そのために、異常運動パターンしか知らない子供の場合、こうした異常な運動感覚を学習してしまうことになる。人はそれまで知りえたことや経験したことの記憶から、それを思い出したり、利用したりしているに過ぎない。これらのことから、治療場面では、遊びや活動課題を行うなかで子供たちにできるだけより正常な運動の感覚を経験させることが目的になる。

5)姿勢トーンの変容性

姿勢トーンは変化しうるので、子供の運動のやり方も変えることができる。したがって、これは、治療の基本といえよう。セラピストは、痙性を減少できるし、低緊張の子供の姿勢トーンを高めたり、アテトーゼ型や失調型の子供の姿勢トーンを調整することができる。このことによって子供は、運動の組織化と、コントロールを学習することができる。脳’性まひ児は、一日のなかのさまざまな活動のなかで、トーンの変化を経験する。これらは、興奮すること、頑張って努力すること、不安などに伴ってトーンの高まりとして現れる。治療場面では、より正常に近い姿勢トーンヘ徐々に近づけるように、病的トーヌスを変化させる影響を与えることができる。そのなかで変化が起こるかぎり、我々は、常に治療を展開していくことができる。もしも、筋肉や関節に構造的変化が起こっていれば、その状況を管理する治療計画を進めながらも整形外科学的手段にも注意を向けなければならない。治療では、拘縮、変形の原因となると思われる運動パターンを抑制し、同時に過緊張パターンを減少させるような促通を与え、拘縮や変形の増悪を防止、または、最小限度に止めておくことを常に目的とすべきである。

 

【痙直型四肢麻痺・両麻痺に対して目標とすべき機能】

軽減すべきパターン:全身性屈曲内転パターン、体幹部非対称性パターンと骨盤捻転、両下肢の屈曲内転パターン。

促通すべき要素:体軸内回旋パターンと体幹部可動性、体幹及び股関節の伸展パターン、両上肢及び両下肢の外転外旋運動。

(^o^)参考文献

医療学習レポート.脳性麻痺


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