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( ̄o ̄;)脊髄小脳変性症と理学療法評価の話


(~_~;)題名:脊髄小脳変性症と理学療法評価の話

●基礎知識総論

定義

脊髄小脳変性症は主として、小脳、小脳求心路、遠心路および脊髄の変性病変に基づく運動失調を主症状とする、原因不明の進行性疾患の総称である。

疫学

有病率 十万人:5~10人

非遺伝性 約60%(オリーブ橋小脳萎縮症が多)

遺伝性 約40%(Machado-Joseph病が多)

症状

主症状は小脳症状であるが、錐体路徴候、錐体外路徴候、自律神経症状、下位運動ニューロン症状などがそれぞれの病型により出現する。

 

●基礎知識各論

Ⅰ.孤発性

1.オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)

孤発性で中年以降に発症し進行性の小脳失調を呈し、オリーブ核橋の灰白質、小脳皮質、中小脳脚の変性、萎縮をきたす疾患である。

【臨床症状】

初期には起立、歩行の失調、病気の進行により、四肢の協調運動障害、構音障害などが加わってくる。5年以内(遅くとも10年以内)に錐体外路が加わることが多く、その憎悪とともに小脳症状は目立たなくなる。錐体外路症状は筋固縮、動作緩慢、安静時振戦、屈曲姿勢などパーキンソニズムを呈する。

起立性低血圧、尿失禁などの自立神経障害やBabinski徴候、腱反射亢進などの錐体路症状を伴うことがある。

【予後】

経過は4~11年(平均7~8年)

 

2.晩発性小脳皮質萎縮症(LCCA)

孤発性で中年以後に発病し、小脳皮質・オリーブ核が萎縮する原因不明の疾患である。

【臨床症状】

中年以後に緩徐に歩行障害や構音障害で発病し、小脳症状のみで経過する。失調症状は特に起立・歩行障害が強く、体幹失調も比較的強い。四肢の協調運動障害は比較的強い。四肢の協調運動は軽く、上肢よりも下肢に目立つ。半数以下の症例で構音障害・眼振を認める。

【予後】

経過は5~35年(平均17.3年)で小脳萎縮症の中では予後が良好。

 

Ⅱ.遺伝性

1.Machado-Joseph病(MJD)

常染色体優性遺伝で、中核症状である小脳症状以外に痙性麻痺、ジストニー、進行性外眼筋麻痺、神経原性萎縮、末期には神経症状を呈する変性疾患である。

第14染色体の長腕上のSCA3遺伝子にCAGリピートの異常伸張がみられる。

【臨床症状】

発症年齢、症候(小脳症状、錐体路症状、錐体外路症状、下位運動ニューロンの症状などの強弱)から、以下の3病型に分類される。

①10~30歳代に発症し、四肢の痙性とジストニーが主症状で小脳症状が目立たないか、マスクされているもの。

②10~40歳代に発症し、小脳症状と腱反射亢進が主症状で軽度のジストニーアテトーゼが加わるもの。

③40~60歳代で発症し、小脳症状に四肢遠位部の筋萎縮、筋力低下、感覚低下、腱反射低下、消失が加わる。

【予後】

経過は、6~13年(平均15.4年)

 

2.Holmes型失調症

遺伝性で小脳皮質、オリーブ核の変性を生じる進行性の小脳失調症である。この病型にまとめられたものには常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝のものがあり、単一疾患ではない。

【臨床症状】

発症年齢は乳児期~70歳。多くは40歳前後に緩徐に発症し、進行性の小脳症状のみを呈する。初発症状は起立、歩行失調が多い。構音障害が初発症状のこともある。四肢協調運動障害は下肢のほうが強い。錐体路症状の出現は稀であるが、企図振戦がしばしばみられる。筋萎縮は伴わないが、末期に痴呆、尿失禁を伴うことがある。眼振は比較的高率に認められるが末期に出現することが多い。

【予後】

経過は、5~35年(平均17.5年)で、小脳変性症のなかでは予後が良好。

 

3.歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症

常染色体優性遺伝で、小脳失調、舞踏病、アテトーゼ、てんかん、ミオクローヌス、痴呆を呈し、神経病理学的に歯状核赤核路、淡蒼球ルイ体路とこれらの神経核に変性を認める疾患である。第12染色体短腕上に原因遺伝子の座があり、CAGリピート異常伸張が原因である。

【臨床症状】

臨床病型は発症年齢により以下の3病型に分類される。

①若年型:20歳以下に発症し、進行性ミオクローヌスてんかんを呈すること            があり、てんかん発作、痴呆ミオクローヌス、小脳失調が主症状である。ミオクローヌスはミオクローヌス発作へと移行し、さらに全般性痙攣へと移行する。てんかん発作は難治性で痴呆の程度も重く症状の悪化、進行も速い。

②早期成人型:20~30歳代に発症し、小脳失調で発症し、経過中、舞踏病、アテトーゼが加わる。てんかん発作やミオクローヌスも多くみられるが程度が軽く、ミオクローヌスは動作時または企図性に出現するものが多い。

③遅発成人型:小脳症状、舞踏病、アテトーゼを呈し、てんかんやミオクローヌスがなく、痴呆の程度も軽い。3病型のなかでは最も病状が軽い。

 

4.Friedreich失調症

常染色体劣性遺伝で、進行性の脊髄性運動失調を生じ、脊髄(脊髄小脳路、脊髄、脊髄後索、皮質脊髄路)に病変を呈する疾患である。欧米では、5万人に1人の有病率であるが、本邦では少ない。第9染色体長腕のX25遺伝子(frataxin遺伝子)上のGAAリピートの異常伸張が原因である。

【臨床症状】

発症年齢は、思春期以前(7~8歳から15歳まで)が多く、16歳以後は稀である。25歳をこえた症例はない。

初発症状は歩行の失調、下肢の筋力低下が多いが稀に上肢の失調や足の変形、体幹の側弯で始まることがある。失調症状は歩行、下肢に強い四肢協調運動障害、眼振、筋力低下、Romberg徴候陽性などが見られる。また、腱反射低下、Babinski徴候陽性、振動覚、位置覚の低下、筋萎縮、筋力低下、末梢性感覚障害を伴う。

 

5.Menzel型遺伝性運動失調症

家族性、優生遺伝であり、若年、中年に発症する。

【臨床症状】

発症年齢は、20~40歳で、下肢の運動失調で発症し、小脳運動失調を呈し、構音障害、眼振などを伴う。さらに錐体外路症候としては、パーキンソン症候群、自律神経症候として排尿障害、起立性低血圧を伴うことがある。腱反射亢進、Babinski徴候陽性のこともある。

 

6.家族性対麻痺

家族性に発現し、主に優性遺伝であるが、孤発性のこともある。

【臨床症状】

進行性の痙性対麻痺を特徴とする。初発症状は、下肢の痙性対麻痺、腱反射亢進、病的反射の出現であるが、進行すると上肢も痙性となり、偽性球麻痺による構音障害、嚥下障害が見られる。症例によっては、軽度の運動失調、筋萎縮、知能低下を伴うことがある。

【予後】

経過は長く徐々に進行する。

 

●理学療法評価

症状は時間により、また薬物の服用によって変化するので一定の条件下で行う。

ここでは我が国のSCDの中で最も頻度が高いといわれるOPCA(オリーブ橋小脳萎縮症)の一般的な評価について挙げ、その他の評価また治療プログラムについては別表に示す。

問診

主訴、現病歴、既往歴、家族歴などの一般的問診に加え、精神面、趣味、人生観、価値観、経済状況、ニーズ、生活環境、QOL評価なども含めて行う。

 

全身状態

全身状態(general status)は、患者の身体を全体的に形態や機能の異常としてとらえるもので、まず始めに全身状態からながめると良い。

全身状態としてみるものは身長(height)、体重(weight)、体格(constitution)、栄養(nutrition)、体位(position)と姿勢(posture)、願貌(countenance)、精神状態(mental status)、身体運動(body movement)、皮膚の状態、毛髪、爪、体温(body temperature)、脈拍(pulse)、血圧(blood pressure)、呼吸(respiration)、リンパ節(lymphnode)、食欲、睡眠、便通(bowel movement)、排尿(micturition)、口渇(thirst)などである。

 

形態測定

身体の栄養状態、筋萎縮の程度、肢長、肢位と身体機能状態の判定などの目的で行う。

1.長育測定

1)身長

2)座高

3)四肢長

2.長育測定

1)体重

食事摂取後や溜尿時、滞便時はかなり値が異なってくるので、測定前1時間は飲食しないようにし、必ず排尿させる。また身長と同様日差・年差があるので、測定時間を一定にしておいた方がよい。

2)皮下脂肪圧

体脂肪を表す指標として皮下脂肪の厚さを、スキン・ホルド式皮脂厚計で測定する。測定部位は上腕の背側部、肩甲骨下部が適当といわれる。

3.幅育測定

1)胸囲

測定法には大きく分けて乳頭位測定と胸骨末端測定の2つがある。学校保健法では、起立肢位で、両上肢を自然に垂らし、メジャーを前面では乳頭の直上部、背面では肩甲骨直下部をそれぞれ通るようにしてあて、安静呼吸の呼息後に測定する方法をとっている。これに対して学術研究会議法では肩甲骨直下に水平にメジャーをあて、乳頭はさけ、被験者に住所や氏名をいわせながら測定する方法をとっている。胸骨末端での測定は、肩甲骨下端1~3cm下方にメジャーをあて、前方が胸骨剣状突起に達するようにして行う。

2)腹囲

上肢を体側下垂での起立肢位で、メジャーが腹部側壁の最陥凹部において水平位に回してあて、安静呼吸の呼気の終わりで最も小さくなったときに測定する。

3)四肢周径

ⅰ 上腕周径

①伸展位上腕周径:上肢を外方水平位あるいは体側下垂位とし、上腕中央で、長軸に直角にメジャーをあて測定する。

②屈曲位上腕周径:伸展位上腕周径測定後、メジャーを若干ゆるめ、力強い肘関節の抵抗屈曲時に、力こぶの最大膨隆部に、長軸に直角にメジャーをあて測定する。

ⅱ 前腕周径

①最大前腕周径:上腕周径と同じ肢位で、前腕の中央最大部に、長軸に直角にメジャーをあて測定する。握力と関係が深いといわれる。

②最小前腕周径:これは前腕の末梢位最小部に、長軸に直角にメジャーをあて測定する。

ⅲ 大腿周径

両足を10~15cm開き、殿溝直下大腿周径部(a)、大腿中央最大周径部(b)、大腿中央部周径(e)の各部に、大腿長軸に直角にメジャーをあて測定する。

ⅳ 下腿周径

①最大下腿周径(c):腓腹筋の最大部で、長軸に直角にメジャーをあて測定する。

②最小下腿周径(d):下腿内外果の直上の最小部で、長軸に直角にメジャーをあて測定する。

 

感覚テスト

1 表在感覚

①触覚

患者を閉眼させて、柔らかな毛筆、脱脂綿や紙などを用いて、皮膚に軽く触れる。左右対称的部位を比較する。患者の答えは触れたらすぐに「はい」と答えさせる。時には実際には触れないで答えさせる。

②痛覚

ピンまたは針で皮膚を軽く刺激する。痛みを感じたらすぐに「はい」と答えさせる。痛覚鈍麻の際は障害部位から正常部位へと検査を進め、痛覚過敏の場合は正常部位から障害部位へと調べる方が障害の範囲の決定がしやすい。

③温度覚

温水(40~45℃)と冷水8(10℃くらい)を入れた2本の試験管を用意する。刺激するには試験管を皮膚に密着させ、接触面積をいつも一定にする。接触時間は3秒くらいにする。必ず左右対称的に刺激し、「暖かい」か「冷たい」かを答えさせる。

 

2 深部感覚

①関節覚

a.位置覚

位置覚は患者を閉眼させ四肢の関節を他動的に一定の位置に置き、患者はその位置を反対側の上下肢でまねさせる。

b.運動覚

はじめは患者を開眼させておき、検査する指の側面を母指と示指でつまみ、よくわかるように大きく動かし、患者にそれを見させ、手指を背屈した時を「上」、掌屈した時を「下」と答えるように指示し、次に閉眼させて同じ動作を行い、「上」か「下」かを答えさせる。

②振動覚

C音叉を振動させて、鎖骨、胸骨、脊柱棘突起、上前腸骨棘、膝蓋骨、脛骨外果などにあて、振動を感じるかどうかを聞く。振動が止まった時に「はい」と答えさせ、検者が感じている振動の止まった時間と比較して判定する。

③深部感覚

アキレス腱、腓腹筋、睾丸などを強く圧迫すると感じる痛みである。痛みを感じる圧迫の程度をみる。

 

3 複合感覚

①2点識別覚

コンパスやノギスを用いて、皮膚上の2点を同時に触れたり1点で触れたりする。2点で触れたと感じたときには「2」、1点で触れたと感じたときには「1」と答えさせる。はじめは開眼で試み、次に閉眼で検査する。閉眼時の2点間の最小限の距離を計測する。

②皮膚書字試験

皮膚上に鉛筆やマッチ棒などの先端が鈍なものを用いて、0~9までの数字や○×△などを書き、書いたものを当てさせる。刺激部位は手掌、前腕、下腿前面、足背、顔面などで検査する。はじめは開眼で、次に閉眼で検査する。

③立体認知

患者を閉眼させて、日常よく知られている鍵、マッチ箱、ナイフ、鉛筆、腕時計などの物品を握らせて、その物品名を当てさせる。

④2点同時識別覚

身体の左右対称部位を同時に触覚や痛覚刺激を加える検査である。

 

筋トーヌステスト

一般的に小脳疾患において筋トーヌスは低下する

1 被動性検査

筋肉を受動的に動かし、検者の手に感じる筋の抵抗を観察する方法である。緩徐な関節他動運動を行って抵抗を触知する。

a.手関節掌背屈                e.股膝関節屈伸

b.前腕回内外                    f.股関節内外転

c.肘関節屈伸                    g.足関節底背屈

d.肩関節外転                    h.頸の屈伸、左右屈、回旋

2 懸垂性検査

筋緊張低下をみる上で非常に有効な方法で、1つの関節を中心にして、共働筋と拮抗筋を受動的に交互に急速な振り子運動をさせることにより、その被動性を観察する検査である。筋緊張が低下していれば関節の動きが大きく、振幅が大となる。

a.手の懸垂性検査

b.下肢の懸垂性検査

c.足の懸垂性検査

d.腕の懸垂性検査

3 伸展性の検査

筋を受動的にゆっくりと伸展させた時に、その最高限度に達する伸展の度合いをみる検査である。この検査は一側と他側を比較して決める。一側の上肢のある部分が、他側よりも伸展性がある場合を過伸展性があるといい、筋緊張低下を意味する。

 

協調運動機能検査

1 体幹協調機能検査

座位での姿勢保持、外乱応答、随意運動を観察する。

重心動揺計を利用した座圧中心動揺を計測することも定量的な評価として有用である。この場合の座位姿には、足底を床面に接地した端座位と足底を浮かせた椅座位(体幹座位)とがある。小脳性運動失調では、端座位に比べて体幹座位での動揺が大きい事が特徴で、軽度の麻痺や筋力低下による支持性の低下や高次神経障害に伴うバランス障害との鑑別が可能である。また立位重心動揺との比率を体幹失調成分として比較すれば体性感覚性の運動失調との鑑別が容易に行える。

2 立位平衡検査

①両脚直立検査

頭位を正しく保って正面に向かせ、両足をそろえて両足先を接した直立位を保持するように指示する。30秒間観察し、身体動揺の有無、程度および転倒傾向を開眼、閉眼の両条件下で調べる。閉眼時にて身体の動揺が顕著になるRomberg徴候陽性という。小脳性の場合、閉眼閉脚立位で30秒間保持可能であれば、歩行可能と考える。

②マン検査

両脚を前後の一直線上に置き、足先と踵を接して直立させ、頭位を正しく保って正面に向かせる。開眼、閉眼の両条件下でそれぞれ30秒以上観察して、身体の動揺の有無、程度および転倒傾向を調べる。

③単脚直立検査

姿勢を正しくして単脚にて直立し、他側の脚を軽く挙上させる。30秒間観察して、身体の動揺、接床、転倒傾向を開眼、閉眼の両条件で調べる。

④継ぎ足歩行検査

後方の足のつま先に前方の足の踵を接するように一直線上を歩行させ、姿勢、身体動揺および転倒傾向を調べる。

⑤立ち直り・平衡反応検査

両脚直立姿勢をとらせ、軽い外乱を与えて、姿勢の変化、足の踏み出しなど立ち直り反射・平衡反応の様子を観察する。

⑥斜面台検査

斜面台に立たせて、台の傾斜に耐える際の姿勢および転倒傾向を観察する。

3 四肢運動検査

<上肢>                            <下肢>

・指鼻試験                      ・足指-手指試験

・鼻指鼻試験                     ・踵膝試験

・指耳試験                         ・脛叩打試験

・線引き試験                     ・膝屈曲試験

・膝打ち試験

・過回内試験

4 時間測定検査

運動の開始および完遂が著明に遅延し、動作全体が緩慢になっていることが多い。検者の手を合図と共に握らせると著明な遅れが認められる。

5 共同運動検査

Babinskiの股屈現象(背臥位からの起きあがりの際出現)や上体を前後屈させたときの下肢の予測性姿勢制御の消失を観察。後者の場合、上体と下肢の共同運動が消失しているため、身体の重心が前方もしくは後方に大きく移動しバランスを崩す。

6 反復運動検査

上肢は膝打ち試験で前腕回内・回外反復運動のリズムの乱れを観察。下肢は床叩打試験(足底で床をリズミカルに叩く)を指示し、足関節反復運動のリズム障害を観察。

7 企図振戦検査

鼻指鼻試験、足指-手指試験などにおいて目標物近くで動揺が激しくなることを観察する。

8 書字検査

書字を行わせると、字の大きさが次第に大きくなるのを認める。(大字症)

 

動作分析

1 基本動作能力

寝返りから立位までの時間的評価とパターンの評価を行う。臥位から一連のフローチャートを作成し、発達学的観点で観察すると良い。また立位から座位、臥位という主に下肢筋の遠心性収縮を用いるパターンも評価しておく。

2 歩行・移動能力

膝歩きや四つ這いのような床上移動の評価と歩行能力の評価を行う。歩行では10mの時間的評価や歩数、歩幅、歩行耐久性を測定する。また歩容観察として、前後・左右への移動、8の字歩行、継ぎ足歩行、つま先歩き、踵歩き、膝屈曲位歩行(monkey walk)などを評価する。

 

運動年齢テスト(motor age test: MAT)

SCDでは上肢より下肢・体幹機能の障害が著明になる傾向にある。

 

日常生活活動:ADLテスト

Barthel IndexやFIMを使って基本的なADLを評価する。

自律神経障害評価

理学療法場面では特に起立負荷試験を行う。起立性低血圧による立ちくらみやふらつき感、失神は日常生活諸動作の制限因子になるばかりではなく、突然死に結びつくこともある。

一般的には起立台を用いた起立負荷試験を行い、収縮期血圧が20mmHg以上の下降を示すものが起立性低血圧と判断される。しかしOPCA患者においては、収縮期血圧が50mmHgの下降を示すことも稀ではない。

( ̄ ̄*)参考文献

医療学習レポート.脊髄小脳変性症と理学療法評価


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