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( ̄δ・ ̄)再生不良性貧血と看護計画の話


(+o+)題名:再生不良性貧血と看護計画の話

 再生不良性貧血は、抹消血における汎血球減少ならびに骨髄の低形成を最も大きな臨床血液学的な特徴とする貧血である。近年、血球発生のメカニズムに伴う研究が著しく進歩したが、再生不良性貧血は不可逆的な低形成を主な特徴とする幹細胞の異常と定義される。再生不良性貧血は原因不明の本態性のものと二次性のものとに分けられ、本態性のものは、さらに先天的と後天的のものに分けられる。先天的のもののうち、四肢の奇型、皮膚の色素沈着を伴った症例をファンコニ(Fanconi)貧血といい、染色体の異常がみられる。各種薬剤あるいは薬品の投与後起きる再生不良性貧血を二次性再生不良性貧血とよぶが、疑わしい薬剤の投与後半年以内に起こることが多いと報告されている。

●症状

 本症に最も特徴的にみられるのは、汎血球減少である。その臨床症状は汎血球減少の持続、程度とその範囲によって左右される。血小板減少による出血、白血球減少による感染と貧血が主症状である。再生不良性貧血の貧血は、基本的には正球性正色素性であり、それが存在する場合は骨髄に血液学的または非血液学的な悪性腫瘍の有無を詳しく調べることが必要である。本症には肝脾腫はなく、もしみられれば、脾機能亢進症による汎血球減少を疑うべきである。骨髄穿刺液は脂肪に富み、たいてい有核細胞数の低下をみる。骨髄生検では、正常な構造が脂肪に置き換えられ、その間に活発な造血巣が散在している。有効に作用して造血している部分は極めて少ない。血清鉄は上昇し、骨髄の貯蔵鉄は増加している。鉄代謝をテストすると、血漿鉄消失時間は延長し、鉄は髄外(肝臓)の網内系に消失し、赤血球にFe59が利用される鉄利用率は低い。

●治療

 1.根本的治療

 再生不良性貧血の第1の成因は、骨髄造血幹細胞の発育異常にあるとされるから、その根本的治療は骨髄移植である。欧米では数多くのグループで骨髄移植が行われ、50%以上の成功率をおさめているが、わが国ではHLA(human leucocite antigen;ヒト白血球抗原)の一致した同胞の少ないこと、無菌室整備や制度上の問題もあり、困難を抱えている。

 2.造血促進療法

 造血を促進するための方法として、蛋白同化ホルモン、男性ホルモンが用いられ、ある程度の成果をあげている。従来、大量投与のほうが造血を促進すると考えられていたが、近年、中等量、少量でも効果の著しいことが判明した。臨床的には、6か月~12か月と投与して、重症例を除く再生不良性貧血に40~60%の効果がある。また赤血球、ヘモグロビンを増加させる効果はあるが、白血球、血小板には効果はそれに比べて劣る。

●看護計画

 主症状である汎血球減少からくる、貧血、易感染、出血傾向に十分注意し、観察を行う。また、疾病の悪性への疑いや、入院による社会的役割・家庭内での役割の変化、症状出現、繰り返される検査・治療についての知識不足からくる不安の増強が予測され、精神的な面におけるかかわりが重要となってくる。

 退院時患者目標疾患について理解でき、生涯にわたる治療の必要性が言葉で表現できる。
血液データと自己の症状の関連が分かり、日常生活の管理の重要性およびその方法について述べることができる。
異常な症状が表れたときには、早期に受診することの重要性が理解できる。

( ・_・)参考文献

医療学習レポート.再生不良性貧血と看護計画


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