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(*^_^*)ハンチントン舞踏病の話


( ´ ▽ ` )題名:ハンチントン舞踏病の話

従来は、ハンチントン舞踏病という名称が用いられていたが、最近では、舞踏病症状が必発というわけでなく、ハンチントン病とされることが多くなった。

単純優性遺伝の形式をとる遺伝性変性疾患である。

わが国での家系は欧米に比べはるかに少ない。

30~40歳代に発症し、手、四肢、顔、頚、肩などに舞踏様の不随意運動(ヒョレアchorea)がみられる。

動きは緩慢で、振りも大きく、踊りを踊っているようにみえるので、舞踏病という名がつけられた。

筋緊張は亢進し、協調運動の障害を伴う。

不随意運動は全身に広がり、随意運動ができなくなるほど進行する。

不随意運動に続発、あるいは先行して、精神症状が出現するのが特徴である。

痴呆と人格障害が目立ち、まとめて皮質下痴呆ともいわれている症状を示す。

抑うつ、不活発、無欲、投げやり、怠惰、易怒衝動的となり、道徳感情が失われ、社会的逸脱行為を示す。

判断力、抽象能力、見当識障害などもみられてくる。

経過は慢性進行性で、10~15年ののち、全身衰弱、合併症で死の転帰をとる。

 

初めは手足に現れ、次第に顔面や頸部にも症状が現れ、顔をしかめたり肩をすくめるといったしぐさがみられる。

病気の進行に伴い、怒りっぽい、飽きやすいなどの性格変化が現れ、うつ状態や被害妄想などの精神症状、認知症の症状も現れる。

遺伝性疾患であるので、根本的な治療法や予防法は現在のところない。

(*^_^*)参考文献

医療学習レポート.ハンチントン舞踏病


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