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(*^_^*)血友病の話


(´・ω・`)題名:血友病の話

血液凝固第Ⅷ因子あるいは第Ⅸ因子の活性の先天的欠乏により、血液凝固異常に基づく出血傾向を主徴とする疾患である。

第Ⅷ因子活性が欠乏している血友病を血友病Aといい、第Ⅸ因子活性の欠乏している血友病を血友病Bという。

これらの凝固因子活性の先天的欠乏は遺伝によって起こり、遺伝形式は伴性劣性遺伝を示す。

主症状は関節内出血、筋肉内出血、外因性出血を主とした出血傾向である。

本症の疑いがあれば、家族歴を調べ、血小板数、出血時間、ポロトンビン時間が正常で部分トロンボプラスチン時間が延長していることを確認する。

 

関節内出血も筋肉内出血も出血した違和感のあるうちに早めに血液製剤を投与すれば、健常人と変わらない凝固作用によって本来の関節・筋肉の状態を維持できますが、対応が遅かったために関節内や筋肉内に血液を残したままにしておくと後遺症を引き起こすことになります。

関節にとって血液は異物です。

私たちの体は、異物である血液を一生懸命処理しようとして、いろんな酵素を出して血液を分解したり、あるいは吸収しようとしたりします。

それらが一連の炎症反応を起こし(関節炎)、分泌されるタンパク質分解酵素によって自身の軟骨や関節を形成する骨を侵食していくわけです。

このような一連の「出血~炎症~破壊」を繰り返す(慢性化する)ことによって、関節の軟骨がでこぼこになって動かすと痛むということになってくるわけです。

これを血友病性関節症と言います。

このような後遺症によって関節が変形した結果、肘や膝・足首の関節に障害がある血友病患者が多いのです。

筋肉内出血については、溜まった血液を抜くのは無理ですから、自然に吸収するのを待たなければなりません。

これを放置して悪化させてしまうと、筋肉が縮んで伸びなくなってしまいます。

これを筋肉拘縮と言います。

主に足のふくらはぎの部分や腰の筋肉(腸腰筋)に拘縮が見られる血友病患者が多く、ひどい場合には歩行困難な障害を持つに至ります。

以上の理由で、血友病患者は出血の後遺症により手足に障害を持っており、障害の程度により、身体障害者の認定を受けている血友病患者も多数います。

(´・_・`)参考文献

医療学習レポート.血友病


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