スポンサード・リンク

(o⌒∇⌒o)Willis動脈輪閉塞症ともやもや病の話


「Willis動脈輪閉塞症ともやもや病」の画像検索結果

( 一一)題名:Willis動脈輪閉塞症ともやもや病の話

●概要

脳血管撮影上、内頸動脈分岐部から前・中大脳動脈起始部を中心に狭搾ないし閉塞が両側性にみられ、その付近に異常血管網(もやもや)が認められる難病である。

狭窄や閉塞を起こした動脈の代わりに、Willis動脈輪近くの通常では目立たないような細い血管が脳の奥深くへ側副血行路(もやもや血管)として発達する。

血液が届かなくなるとその部分の脳細胞は死んで機能しなくなるが、この側副血行路がその機能をかろうじて支えている。

そのため血流の需要と供給のバランスがうまく保てず、このバランスが狂ったときにうまく調節できず様々な症状が出現する。

日本人に多い疾患であり、現在の罹患者は約4,000人。

男女比は1:1.8で女性に多い。

発症のピークは3~6歳、次いで30代であり2峰性を示す。

前者を若年型、後者を成人型と分類すると、若年型では過呼吸時の一過性脳虚血発作(transient cerebral ischemic attack  TIA)で発症する(脳虚血型)ことが多いのに対し、成人型では虚血による脳卒中だけでなく頭蓋内出血で発症する(出血型)ことが多い。

 

●本症の変化と症状の変化

・動脈の閉塞が進行し血流量が低下する(脳虚血)      【TIAを起こしやすい時期】

・側副血行路が形成され血流が代償される

・もともと脆弱な側副血行路が加齢に伴う         【頭蓋内出血を起こしやすい時期】

・動脈硬化の進展によって機能低下する

 

●病因

病因は不明。

後天的な疾患と考えられているが、特別の基礎疾患が無く厚生省の難病指定をうけている。

患者の約10%に本症の家族歴を認める。

病理学所見としては、病変部血管の内膜肥厚、辺縁の凹凸・不整、断裂、萎縮、中膜筋層の萎縮および部分的消失などがみられる。

この疾患の約30%に全身性の血管変化(内膜の肥厚)が認められる。

 

●症候

脳の必要血流量が保たれなくなったときに症状を出す脳虚血型と、血管が破綻する出血型とに二分される。

脳虚血型は過度の運動、大泣き、楽器を吹く、熱いものを吹きさましながら食べる等の過呼吸状態の後に片麻痺、言語障害、意識障害、痙攣などの局所神経症状を呈する。

このような症状が24時間以内に消失した場合をTIA、一週間以内に消失した場合をRIND(reversible ischemic neurological deficit)と呼び、症状が永久的に続く場合、すなわち脳細胞が死滅した状態を脳梗塞と呼ぶ。

若年型ではTIAを繰り返すことが多く、成人型になるにつれ脳梗塞の割合が増える。

出血型は脳内出血や脳室内出血やクモ膜下出血などで突然発症し、出血の部位、程度により頭痛、片麻痺、言語障害、意識障害などの症状を呈する。

出血型は若年型ではまれであるが、成人型では約半数の割合を占めている。

虚血型の発症に比べ予後は不良である。

「Willis動脈輪閉塞症ともやもや病」の画像検索結果

( `ー´)ノ参考文献

医療学習レポート.Willis動脈輪閉塞症ともやもや病


スポンサード・リンク