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(~O~;)筋ジストロフィーの話


(^0_0^)題名:筋ジストロフィーの話

進行性筋ジストロフィーは筋線維の変性・壊死を主病変とし、遺伝性で進行性筋力低下を伴うミオパシーである。

(ミオパシーとは骨格筋を障害する疾患の総称)

 

遺伝形式からの筋ジストロフィーの分類

この中でもっとも発症頻度が高いものはDuchenne型筋ジストロフィーである。

Duchenne型筋ジストロフィーは2/3が伴性劣性遺伝1/3は突然変異で、男児に発症する。

5歳以下で発症し、初発症状は、走れない、ころびやすい(易転倒)、階段の昇降が拙劣である。

筋力低下は近位筋で目立ち、ふくらはぎに筋仮性肥大がみられる。

進行につれて、アヒルのようにお尻を振って歩く〔動揺歩行(waddling gait)〕、床から立ち上がるとき自分の大腿を手で支えながら、徐々に起立する登はん性起立〔Gowersガワーズ徴候〕9歳くらいで歩行不能となり、車椅子となる。

このころになると脊柱側鸞症が多くみられ、さらに、上肢の筋力低下によって日常生活動作(ADL)も困難となる。

心筋や呼吸筋の障害による左心不全、呼吸不全で平均20歳で死亡する。

腱反射は減弱し、病的反射はみられない。

(^_-)参考文献

医療学習レポート.筋ジストロフィー


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