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o(T□T)o重症筋無力症の話


(~_~;)題名:重症筋無力症の話

骨格筋の易疲労性、脱力を基本症状とし、日内変動や寛解・憎悪を繰り返すことを特徴とする神経筋接合部の疾患である。

神経終末から遊離されるアセチルコリン(Ach)の刺激を感受する筋肉側の受容体(アセチルコリン受容体AchR)を標的とする抗体(抗Ach抗体)が主役を演ずる免疫学的障害が原因とされる。

有病率は10万人に5.1人、一般に男女比は女性に多く、好発年齢は20~30代であるが、40歳以降発症例では男性が多くなる傾向がある。

初発症状は、外眼筋麻痺による眼瞼下垂・複視・眼球運動障害、顔面筋力低下による特異な顔貌、咀嚼障害、構音・嚥下障害などの球麻痺症状。四肢筋の易疲労性で始まることもある。

好発症状は、外眼筋に次いで球・咬・顔面・頚筋のほか、上肢は伸筋群、下肢は屈筋群で、末梢よりも体幹近位筋がおかされやすい。

必ずしも両側対称性ではない。

呼吸困難に陥ることもある。

深部反射は筋萎縮例では低下するが、その他は正常または亢進していることもある。

発症の誘因として、心身疲労、月経、妊娠、分娩、気候などがある。

 

重症筋無力症には30%ほど胸腺腫を合併します。

胸腺腫があれば、手術が必要です。手術で胸腺と周囲の脂肪組織を切除します。

これにより胸腺腫の治療と重症筋無力症双方の治療になります。

重症筋無力症に胸腺腫が合併していなくても、重症筋無力症の治療目的で手術を行います。

60歳以下で、抗アセチルコリン受容体抗体が高く、症状が強い方がよい対象です。

(・_・;)参考文献

医療学習レポート.重症筋無力症


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