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v(・∀・*)進行性核上性麻痺の話


「進行性核上性麻痺」の画像検索結果

脳幹・大脳基底核・小脳に神経細胞脱落・神経原線維変化をきたす。=つまり病変部に萎縮が起こる。

淡蒼球・視床下核・中脳被蓋の変性をきたすのでパーキンソン様症状が出る。(黒質で産生されたドパミンは軸索輸送で線状体に送られる。線状体は淡蒼球・視床下核・視床などとネットワークを構成して全身の骨格筋の筋緊張・運動のコントロールを調整している。)

中脳の解剖=背側部(中脳蓋)は蓋板(上丘・下丘)と丘腕(上丘腕=内側膝状体・下丘腕=外側膝状束) 腹側部は大脳脚(大脳皮質から出て運動に関与する。錐体路・錐体外路線維束からなる。)・被蓋(中脳の真ん中に位置し、被蓋には黒質・赤核・動眼神経核・滑車神経核・三叉神経中脳路核が含まれている。)からできている。

進行性核上性麻痺のパーキンソン症状(パーキンソンリズム)は仮面様顔貌・小声・動作緩慢・すくみ足・姿勢反射障害・体幹の固縮は強いが四肢の固縮は軽度である。安静時振戦は稀である。

淡蒼球・視床下核・黒質・橋被蓋・中脳被蓋・中脳視蓋の変性により、核上性眼球運動障害が生じる。核上性眼球運動障害なので脳神経核から上位のニューロンの障害である。随意的眼球運動は上位運動ニューロンに依存し、頭部の回転で生じた眼球の反射運動は下位運動ニューロンに依存する。よって人形の眼現象は保たれる。随意的眼球運動ができないので静止したものを注視できない=複視・動いているものを追えないなどが起こってくる。

橋の解剖=橋背部(橋被蓋)と橋腹側部(橋底部)にわかれる。橋被蓋には三叉神経・外転神経・顔面神経・内耳神経の核がある。伝導路としては内側毛帯(深部感覚の中継経路。この内側毛帯で投射線維は交叉するので毛帯交叉と呼ばれる。)・外側毛帯(聴覚の中継路。)・内側縦束(中脳や延髄被蓋運動核から下向し脊髄前角細胞に終わる。中脳や延髄被蓋運動核から上向する線維は眼球の運動性脳神経核に繋がる。位置・姿勢の調整をする錐体外路系の下行性伝導路。)がある。橋底部には錐体路・橋核(橋底部に存在する神経細胞群の総称。)皮質橋路(橋核から橋小脳路が出て、対側の中小脳脚を経て小脳皮質に至る。逆に橋核からは大脳皮質に投射線維を送っている。)がある。

進行性核上性麻痺の核上性眼球運動障害は垂直性眼球運動障害(下向視ができない。よって階段を降りるときに恐怖感がある。)からはじまり、進行すると水平性眼球運動障害を呈する。

神経細胞脱落・神経原線維変化はアルツハイマー病と同じく、タウ蛋白が関与する。

遺伝性はない。

男女比は、2.4:1と男性が多い。

発症年齢は40歳以降で、大部分は50-60歳台が多い。

緩徐進行性である。

CT像では第3脳室の拡大・中脳被蓋・橋被蓋の萎縮がみられる。前頭葉にも萎縮がみられる

前頭葉の萎縮・仮性球麻痺により認知症状がある。(失念・思考の緩徐化・情動・性格の変化など)

仮性球麻痺を呈する。

小脳歯状核・橋底部・赤核が変性するので小脳運動失調症状が出現する。視覚の代償は当然きかない。

場合によっては、腱反射亢進・バビンスキー徴候・アテトーシスが出現する。

初発症状は歩行障害(転びやすくなる。)眼の症状(複視・物が見ずらい。)性格変化・記銘力低下などである。平均5-6年で死亡する。

「進行性核上性麻痺」の画像検索結果


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